小脑扁桃体下疝畸形的分类

　小脑扁桃体下疝畸形，脊髓神经外科常见的先天性脑后发育异常，常伴有脊髓脊膜肿胀、颈椎裂、小脑发育不全等其他颅颈畸形。

　　根据患者病变的严重程度，小脑扁桃体下疝畸形可分为4型，Ⅰ型较轻。

　　小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ小脑扁桃体的主要变化是通过枕骨大孔疝脱落到颈椎管，并伴有轻微的延髓下移。通常伴有颈脊髓空洞症.颈骨畸形。小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ患者多为成人，患者临床主诉多为后枕颈疼痛。

　　小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ类型患者的症状可分为四类：

　　一.运动或感觉神经障碍.小脑症状和颅神经麻痹，如声嘶.枕骨大孔受压等症状。

　　二.感觉丧失.下肢僵硬.肌肉萎缩.慢性脊髓变性症状，如肌肉震颤。

　　三.小脑共济失调症状，步伐不稳和眼球震颤。

　　四.脊柱侧弯是由肌肉萎缩引起的。

　　在诊断小脑扁桃体下疝畸形时，需要通过MRI进行诊断。MRI检查的优点是准确.后颅窝的结构可以清晰地显示出来，后颅窝的体积可以用先进的治疗软件来测量。

　　此外，小脑扁桃体下疝Ⅰ型患者CT表现也比较明显。CT检查可见：

　　1.患者的小脑扁桃体向下移动，不同程度地疝气进入椎管。轴向位置与椎管上端脊髓背部外侧的两个椭圆形软组织相似，与小脑向上延续。大脑池造影和冠状位置显示更清晰。

　　2.患者延髓与第四脑室位置正常，但第四脑室可延长。

　　3.小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ大约0%的病人~脑积水可能伴有40%。

　　4.小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ脊髓空洞症患者常合并.脊骨融合畸形。

　　小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ后颅窝减压术切除部分枕骨鳞片和颈椎板，切开硬膜，分离粘连，探查第四脑室中孔。