烟雾病是罕见病吗

  临床上罕见病的定义为新生儿发病率小于1/10000、或患单病种人数小于140000左右的疾病，而我国烟雾病患病率约为3.92/100000，即0.392/10000左右，属于罕见病的范围。烟雾病病因尚不明确，但可能与基因突变、遗传、环境刺激、血液疾病、代谢疾病等因素密切相关。轻度烟雾病患者可无症状，但部分患者可出现短暂性脑缺血发作、脑梗塞或脑出血等严重症状，且由于该病发作急促、后果严重，因此一经诊治需要尽早治疗。

　　临床上烟雾病治疗原则为对症治疗，其治疗方式以手术治疗为主，主要方式为颞浅-大脑中动脉吻合术、颈外动脉-静脉-大脑后动脉吻合术等。部分慢性期烟雾病患者还可应用硝苯地平片、阿司匹林片、硫酸氢氯吡格雷片、注射用硝普钠等药物进行对症治疗。

　　1、烟雾病是什么病，跟吸烟有关系吗?

　　烟雾病老百姓都认为是不是由吸烟引起的，实际上跟吸烟都没有关系。烟雾病呢，实际上是一种脑血管疾病，是上个世纪50年代日本的以为教授首先发现的。具体来说，它是颅底动脉渐渐闭塞，继而有个异常血管网形成，用以代偿动脉闭塞所造成的供血不足。这个异常血管网呢，就是貌似一个烟雾状的。所以形象的说，就把这种脑血管病叫做烟雾病。所以和老百姓理解的烟雾病是两个概念。

　　它一般情况下呢，首先是前循环颈动脉的末端开始渐渐闭塞。随之而来的就是异常的血管网形成。还有大脑中动脉、大脑前动脉它也是渐渐闭塞。这样的病就是烟雾病。

　　2、我们怎么能看出来有这个异常血管网形成?

　　这个异常血管的话呢，我们肉眼是看不到的，因为它都在大脑颅内。像以前的话，我们影像学不发达的时候，它也查不出来。我们现在有个叫做脑血管造影术的检查手段，就是可以通过一个造影剂，造影剂所经过的血管轨迹连续摄片，通过电子计算机辅助成像，可以动态的发现它这个很多血管它是一个异常的，跟毛细血管一样的很乱的一团团的血管。从它的形态上来，像个冒烟状的血管，这些异常血管网也叫做烟雾血管。

　　3、烟雾血管是怎么形成的呢?

　　烟雾病是这样，我们人体一共有四根血管往脑子里去。前面两个血管，叫前循环血管，颈动脉双侧;后面有椎动脉系统。它这个烟雾病呢，是一个前循环血管的病变，也就是双侧颈动脉远端渐渐地开始闭塞。然后呢，颈动脉远端分岔处有个大脑前动脉，还有大脑中动脉。这个地方也渐渐开始闭塞。然后闭塞以后，必然造成脑部的一个供血不足。我们的脑子很聪明，它有一个自我调节的机制，为了弥补这种供血的不足，它形成一个什么呢?它形成很多一团一团、和正常人不一样的毛细血管样的异常血管，这些异常血管呈现出冒烟状的一种形态，这个就是叫做烟雾血管。